Kandungan

pengenalan

Ependymoma adalah tumor otak yang jarang berlaku yang tergolong dalam kumpulan kanser yang dipanggil glioma. Glioma berasal daripada sel glial: sel berbentuk padu yang melapisi rongga otak (ventrikel serebrum) dan saraf tunjang (saluran tengah).Sel glial menghasilkan cecair, dipanggil CSF, cecair serebrospinal atau cephalorachidian, yang mengisi ventrikel dan pusat saluran. Apabila sel glial yang sihat berubah menjadi sel kanser, ia mula membiak secara tidak terkawal, menimbulkan glioma. Jika sel yang dimaksudkan ialah sel ependymal, tumor yang berkembang dinamakan daripada ependymoma. Ependymoma boleh bersifat jinak dan malignan dan boleh berkembang di saluran pusat saraf tunjang atau di rongga ventrikel otak.

Ia boleh berlaku pada mana-mana umur, menjejaskan kedua-dua orang dewasa (terutama mereka yang berumur di bawah 45 tahun) dan kanak-kanak. Pada zaman kanak-kanak, ependymoma menyumbang kira-kira 10% daripada semua kanser, sejurus selepas leukemia dan limfoma. Ia selalunya disetempat di fossa tengkorak posterior (di dalam otak dan otak kecil) dan lebih biasa pada kanak-kanak lelaki daripada kanak-kanak perempuan, pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun atau pada mereka yang telah terjejas oleh penyakit genetik tertentu, seperti neurofibromatosis jenis 2. Dalam kes-kes terakhir, bagaimanapun, ependymoma biasanya berlaku bersama-sama dengan kanser lain dan dengan kekerapan yang lebih tinggi pada masa remaja. Pada orang dewasa, sebaliknya, ependymoma jarang berkembang (menjadi kira-kira kurang daripada 5% daripada tumor sistem saraf pusat).Ia terutamanya dilokalisasikan di dalam tulang belakang, menyebabkan kelemahan di kawasan badan yang dikawal oleh saraf yang terjejas oleh tumor.

Pengelasan

Ependymoma, seperti semua tumor otak, diklasifikasikan oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) kepada 4 darjah berbeza berdasarkan ciri-ciri perkembangan tertentu:

  • ependymomas darjah I dan II, tumor yang agak jarang berlaku, secara amnya tidak begitu agresif dan bersifat jinak. Mereka tumbuh sangat perlahan, menjejaskan "kawasan kecil otak. Mereka boleh dirawat dengan pembedahan dan membolehkan kelangsungan hidup jangka panjang. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, mereka boleh berulang atau berkembang menjadi kanser gred yang lebih tinggi. Lebih biasa pada kanak-kanak, mereka boleh berasal." di dalam atau di kawasan yang berhampiran dengan ventrikel serebrum. Pada orang dewasa, sebaliknya, mereka biasanya terletak di peringkat tulang belakang. Terdapat dua varian histologi:
    • ependymoma myxopapillary, lebih biasa pada orang dewasa dan remaja. Ia adalah tumor otak gred I yang tumbuh perlahan yang cenderung berkembang di kawasan terminal (cauda equina) saraf tunjang
    • subependymoma, I darjah tumor otak, dengan pertumbuhan yang sangat perlahan dan tidak terlalu agresif. Oleh itu, ia membolehkan kelangsungan hidup jangka panjang. Ia memberi kesan kepada orang tua lebih kerap. Secara amnya, ia terbentuk berhampiran ventrikel sisi otak. Dalam usia kanak-kanak, bagaimanapun, ia berlaku hampir secara eksklusif di peringkat tulang belakang
  • ependymomas tahap III dan IV, tumor secara amnya bersifat malignan (sepertiependymoma anaplastik). Sel-sel kanser tumbuh dengan cepat, dan dengan tingkah laku yang lebih agresif, menyerang tisu sekeliling. Ia biasanya muncul di otak (berhampiran ventrikel) atau di fossa kranial posterior dan, hanya dalam kes yang jarang berlaku, di saraf tunjang.

simptom

Dalam kes ependymomas gred I atau II, gejala muncul secara beransur-ansur (walaupun dalam beberapa bulan) kerana jisim tumor mempunyai kadar pertumbuhan yang agak perlahan. Sebaliknya, dalam kes ependymoma gred III atau IV, gejala pertama muncul sejurus selepas kemunculan tumor, disebabkan oleh kadar pertumbuhan sel tumor yang sangat pesat. Kerana ia menyebabkan gejala biasa kepada penyakit lain yang kurang serius, adalah penting untuk mendapatkan rawatan perubatan awal jika ia berterusan atau bertambah teruk, supaya punca yang betul dapat dikenal pasti.

Gejala yang disebabkan oleh ependymoma, baik benigna dan malignan, berbeza mengikut lokasi tumor: di otak atau saraf tunjang.

Jika tumor berada di dalam saraf tunjang, perkara berikut biasanya berlaku:

  • sakit hati ke leher atau ke belakang, bergantung pada lokasi jisim tumor yang tepat
  • kebas, lemah, kurang koordinasi pada lengan, kaki atau batang
  • masalah dalam fungsi pundi kencing atau usus

Sekiranya ependymoma, sebaliknya, terletak di dalam otak (fossa tengkorak posterior), gejala biasanya terdiri daripada:

  • sakit kepala atau sakit kepala kronik
  • jet loya dan muntah, terutamanya pada waktu pagi akibat peningkatan tekanan intrakranial (atau intrakranial) disebabkan oleh jisim tumor yang semakin meningkat yang menentang aliran normal cecair serebrospinal atau kerana edema (pengumpulan air) terbentuk di sekeliling tumor
  • sawan
  • pening
  • penglihatan kabur, penglihatan berganda o kehilangan penglihatan, jika ependymoma berada berhampiran saraf optik
  • kebas dan rasa lemah pada anggota badan (kedua-dua bahagian atas dan bawah) hanya sebelah badan, apabila tumor menjejaskan lobus frontal atau parietal otak
  • rasa mengantuk
  • keletihan
  • kesukaran dalam penyelarasan dan keseimbangan, jika lokasinya berdekatan dengan lobus temporal otak
  • gangguan tingkah laku atau perubahan mood (seperti cepat marah) dan personaliti, apabila ependymoma berada berhampiran lobus hadapan otak

Pada kanak-kanak yang lebih muda, gejala tambahan juga mungkin berlaku, seperti:

  • hilang selera makan
  • kelewatan dalam pembangunan
  • kehilangan mendadak beberapa kemahiran motor atau intelek
  • pertambahan saiz kepala, disebabkan "air pancut" yang masih belum dikimpal
  • kesukaran bercakap atau memahami perkataan, jika tumor tumbuh di kawasan otak yang mengawal bahasa

Punca

Dalam kebanyakan kes, punca ependymoma tidak diketahui tetapi beberapa faktor risiko diketahui yang meningkatkan kebarangkalian untuk membangunkan penyakit, seperti:

  • rawatan radioterapi terdahulu ke kepala
  • kecenderungan genetik untuk kehadiran bersama penyakit lain, seperti neurofibromatosis jenis 2, penyakit genetik-keturunan jarang yang terdedah kepada kemunculan pelbagai tumor dalam sistem saraf
  • pendedahan kepada sinaran mengion, faktor risiko persekitaran untuk perkembangan glioma. Permulaan tumor juga boleh berlaku lama selepas pendedahan

Diagnosis

Untuk diagnosis ependymoma yang betul dan tepat pada masanya, ujian berikut digunakan:

  • pemeriksaan neurologi, kawalan tepat terhadap: penglihatan dan saraf optik (melalui ujian mata), pendengaran, keseimbangan, koordinasi, kekuatan dan refleks tendon, kehadiran masalah neuromuskular dan penilaian mental-kognitif. Mencari masalah dalam satu atau lebih kawasan ini boleh memberikan petunjuk penting kepada kawasan otak yang berpotensi terjejas oleh tumor
  • penyiasatan neuroradiologi teliti, dapat menyampaikan lokasi tepat, saiz dan keterukan tumor, serta kemungkinan penyebaran sel tumor ke lokasi lain dalam sistem saraf pusat. Ini adalah ujian seperti:
    • tomografi paksi yang dikira (imbasan CT)
    • resonans magnet nuklear (MRI), otak dan saraf tunjang kerana kehadiran metastasis yang kerap di kawasan ini
    • angiografi resonans magnetik (MRA), untuk kajian saluran darah
  • tusukan lumbar, untuk mengumpul dan menganalisis cecair serebrospinal (CSF). Prosedur ini, dilakukan di bawah bius tempatan, melibatkan memasukkan jarum nipis panjang di antara dua tulang di bahagian bawah tulang belakang untuk mengeluarkan sejumlah kecil cecair yang berada di sekitar saraf tunjang. Cecair itu kemudian dianalisis untuk menyerlahkan kemungkinan kehadiran sel tumor dan mengenal pasti jenisnya, tahap keagresifan atau anomali lain (Pemeriksaan sitologi CSF)
  • biopsi, pengumpulan dan analisis sampel sel daripada jisim tumor

Kadar kelangsungan hidup 5 tahun daripada diagnosis ependymoma boleh berbeza-beza mengikut gred tumor dan, dalam kes yang paling baik, boleh mencapai 75%.

Terapi

Dalam kes ependymoma, pembedahan, jika mungkin, adalah terapi utama. Walau bagaimanapun, penyingkiran jisim tumor adalah kuratif hanya dalam kes ependymomas gred rendah (I atau II), bersaiz kecil dan terletak di kedudukan yang mudah dicapai. Penyingkiran total jisim tumor, di samping mengelakkan penggunaan mana-mana radioterapi berikutnya, juga boleh membawa kepada pemulihan total daripada tumor.

Walau bagaimanapun, pembedahan tidak boleh dilaksanakan jika tumor terletak di kawasan yang tidak boleh diakses atau jika terdapat risiko merosakkan kawasan yang sangat penting atau menjejaskan fungsi fizikal atau kognitif (penaakulan dan ingatan) individu. Sebaliknya, ependymoma yang hanya boleh dikeluarkan sebahagiannya ialah gred III dan gred I atau II terletak di lokasi yang sukar dicapai.

Campur tangan pembedahan saraf boleh menjadi lebih atau kurang menuntut, halus atau berisiko bergantung pada lokasi tumor (contohnya, berhampiran otak atau dalam saraf tunjang) kerana ia akan menjadi perlu untuk mencapai jisim tumor, mengelakkan sebanyak mungkin untuk merosakkan tisu otak yang sihat.

Untuk bentuk kanser yang paling agresif, atau tidak boleh disembuhkan sepenuhnya atau boleh ditanggalkan dengan pembedahan, untuk menghapuskan sel-sel kanser atau untuk membantu mencegah berulangnya tumor, pemerhatian klinikal dan rawatan tambahan mungkin diperlukan, bergantung pada umur pesakit, tumor yang tinggal. jisim, kepada jenis dan lokasi tumor (baca Hoax).

Ia adalah mengenai:

  • radioterapi termodulat intensiti, penggunaan sinaran pengionan tenaga tinggi, dengan tujuan untuk menghapuskan sel-sel kanser. Dalam kes ependymoma, ia digunakan berikut:
    • pembedahan pembuangan tidak boleh dilaksanakan, kerana lokasi tumor tidak dapat dicapai oleh pakar bedah
    • penyingkiran separa pembedahan tumor gred I atau II, sisa sel kanser
    • Neoplasma darjah III: dengan kebarangkalian tinggi sel neoplastik sisa mempunyai kecenderungan yang kuat untuk memperbaharui semula ependymoma (kambuh semula) dan menjejaskan jisim otak yang sihat
  • terapi proton, untuk menyampaikan sinaran dengan penjagaan dan ketepatan yang lebih tinggi kepada titik yang tepat untuk menghapuskan sel-sel kanser sambil menyelamatkan sebanyak mungkin tisu sihat di sekeliling
  • kemoterapi, digunakan dalam kes kemunculan semula tumor, terdiri daripada pentadbiran ubat yang mampu menghapuskan semua sel yang berkembang pesat, termasuk sel tumor. Malangnya, ependymomas tidak begitu sensitif terhadap rawatan seperti ini
  • rawatan simptomatik (dengan antikonvulsan dan kortikosteroid), untuk mencegah sawan epilepsi dan melegakan masalah yang berkaitan dengan edema yang disebabkan oleh tumor
  • pentadbiran ubat imunoterapi

Terapi ependymoma melibatkan penggunaan pasukan yang merangkumi beberapa pakar, seperti:

  • pakar neuro-onkologi, berkaitan dengan diagnosis dan rawatan tumor sistem saraf pusat
  • pakar bedah saraf, berurusan dengan rawatan pembedahan masalah yang melibatkan sistem saraf pusat
  • pakar saraf, berurusan dengan diagnosis dan rawatan masalah yang menjejaskan sistem saraf pusat, tanpa menggunakan pembedahan
  • ahli radioterapi, ialah pakar pakar perubatan mengenai penggunaan sinaran mengion untuk tujuan terapeutik
  • pakar neuropatologi, mempunyai tugas merumuskan diagnosis, menganalisis tisu tumor dari sudut pandangan histologi di bawah mikroskop
  • ahli neuropsikologi, untuk mengenal pasti defisit kognitif dan tingkah laku berdasarkan kecederaan otak dan menyokong orang itu (terutamanya dalam kes kanak-kanak) dalam semua fasa terapi
  • neuro-pemulihan, untuk menentukan program pemulihan berdasarkan perubahan otak
  • ahli fisioterapi, untuk membantu melaksanakan program pemulihan

Pencegahan

Sukar, jika tidak mustahil, untuk menentukan punca asal ependymoma. Mungkin, boleh dianggap bahawa pendedahan berpanjangan kepada bahan karsinogenik atau amalan tabiat dan tingkah laku yang tidak sihat mungkin sebahagiannya menyumbang kepada perkembangannya. Pada kanak-kanak, memandangkan usia muda mereka, adalah lebih sukar untuk mengenal pasti punca, menentukan strategi yang paling berkesan untuk mencegahnya.

Sudah tentu, dapat membuat diagnosis cepat, terutamanya dalam kes ependymoma malignan gred III, adalah sangat penting.

Komplikasi

Walaupun dalam kebanyakan kes ependymoma disetempat, ada kemungkinan sel kanser merebak (metastasis) melalui cecair serebrospinal (CSF) atau tumor muncul semula walaupun selepas beberapa tahun (walaupun melebihi 5 tahun dari tempoh rawatan).Metastasis jarang dilihat di luar sistem saraf pusat. Selalunya tumor muncul semula di kawasan yang sama di mana ia mula berkembang tetapi ia juga boleh berlaku bahawa ependymoma menjana metastasis yang merebak ke kawasan lain sistem saraf pusat atau saraf tunjang.
Untuk cuba mengehadkan komplikasi ini, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan perubatan biasa dan melakukan penyiasatan neuroradiologi yang diperlukan.

Kehadiran atau ketiadaan sebarang komplikasi mungkin bergantung pada beberapa faktor, seperti:

  • kemungkinan menjalankan penyingkiran pembedahan lengkap tumor, bergantung pada lokasinya yang lebih kurang "berisiko".
  • gred tumor
  • penyebaran dan perubahan DNA dalam sel kanser

Tinggal bersama

Terutama dalam kes kanak-kanak (yang paling terjejas oleh tumor otak yang jarang berlaku ini) akibat ependymoma boleh agak terhad bergantung pada tahap keagresifan tumor, tapak di mana ia berkembang dan umur ia ditemui, dengan akibat permulaan terapi. Oleh itu, adalah mungkin untuk cuba mengehadkan kerosakan tumor kepada perkembangan kanak-kanak sebanyak mungkin, khususnya dari sudut fungsi psikologi dan kognitif. Adalah penting untuk kerap menjalankan pemeriksaan perubatan dan penyiasatan berjadual untuk memantau keberkesanan terapi (baca Hoax).

Bibliografi

Persatuan Penyelidikan Kanser Itali (AIRC). Ependymoma pada kanak-kanak

Yayasan Umberto Veronesi - untuk kemajuan sains. Majalah. Ependymoma

Klinik Mayo. Ependymoma (Bahasa Inggeris)

Hospital Kanak-kanak Infant Jesus. Ependymoma

anak yatim. Ependymoma

Institut Kanser Kebangsaan. Pusat Penyelidikan Kanser (NIH). Diagnosis dan Rawatan Ependymoma (Bahasa Inggeris)

Pautan yang mendalam

Persatuan Irene. Ependymoma

Humanitas Cellini. Tumor tulang belakang

anak yatim. Ependymoma anaplastik

Hospital Penyelidikan Humanitas. Tumor otak

Persatuan Penyelidikan Kanser Itali (AIRC). Selepas penyakit itu, perkembangan hampir normal

Pilihan Editor 2022

Penyakit Keempat

Penyakit Keempat

Penyakit keempat dipercayai merupakan varian ringan demam merah. Ia berlaku dengan demam, keradangan tonsil dan banyak lagi gangguan kulit yang lemah. Atas sebab ini ia juga dipanggil "scarlattinetta"

Embolisme

Embolisme

Embolisme ditakrifkan sebagai penyumbatan arteri disebabkan oleh ketulan yang berbeza sifat atau gelembung udara (embolisme gas). Jika arteri tersumbat membekalkan darah dan oksigen ke organ penting, ia mungkin kehilangan sebahagian atau semua fungsinya

Botulisme

Botulisme

Botulisme, yang disebabkan oleh makanan yang tercemar dengan toksin yang dihasilkan oleh bakteria, adalah penyakit yang serius yang boleh membawa kepada kematian.Ia menunjukkan dirinya dengan kelumpuhan otot; gangguan muncul selepas 12-72 jam daripada pengambilan makanan yang tercemar. Langkah terbaik

Chlamydia

Chlamydia

Chlamydia adalah jangkitan, sangat biasa di kalangan orang muda, yang dihantar dari satu orang ke orang lain melalui hubungan seksual tanpa perlindungan (tanpa kondom)