Sindrom Sjögren

Kandungan

pengenalan

Sindrom Sjögren (disebut schiagren) ialah penyakit autoimun di mana sistem pertahanan badan (sistem imun) mengenali kelenjar yang merembeskan cecair seperti, contohnya, kelenjar lakrimal dan air liur, sebagai asing, dan menyerangnya menyebabkan keradangan Ini membawa kepada pengurangan. dalam pengeluaran air mata dan air liur dan penampilan mata dan mulut kering.

Kelenjar yang mengeluarkan peluh (peluh) dan mereka yang bertanggungjawab untuk rembesan faraj juga mungkin terjejas oleh penyakit ini. Akibatnya, mungkin terdapat pengurangan peluh dan, sekali lagi disebabkan oleh kekurangan rembesan, kekeringan faraj, trakea dan bronkus besar, dengan penampilan batuk kering dan menjengkelkan.

Punca penyakit masih tidak diketahui tetapi penyelidikan mencadangkan bahawa "autoimun dicetuskan oleh gabungan faktor hormon, genetik dan persekitaran. Adalah dihipotesiskan bahawa kecenderungan genetik memainkan peranan dalam tindak balas sistem imun, di satu pihak, dan pada yang lain". lain, mencetuskan peristiwa seperti, sebagai contoh, jangkitan virus.

Sindrom Sjögren dikelaskan sebagai:

  • utama, jika ia berkembang pada orang yang tidak mempunyai penyakit autoimun yang lain
  • menengah jika ia berlaku dalam kombinasi dengan gangguan autoimun lain seperti lupus atau rheumatoid arthritis

Jika mata kering, mulut dan faraj muncul, adalah dinasihatkan untuk menghubungi doktor keluarga yang akan menilai aduan (gejala) dan, jika dia rasa perlu, akan menetapkan beberapa ujian khusus.

Tiada ubat untuk sindrom Sjögren tetapi beberapa rawatan boleh membantu mengurangkan penyakit (simptom): contohnya, mata dan mulut kering boleh dilegakan dengan air mata dan air liur tiruan. Tambahan pula, adalah penting untuk mengekalkan kebersihan yang baik kerana risiko mendapat jangkitan adalah lebih besar.

Jika tidak dirawat, sindrom Sjögren boleh menyebabkan gangguan penglihatan kekal atau meningkatkan risiko mengembangkan limfoma bukan Hodgkin, iaitu kanser kelenjar limfa.

Pada wanita dengan sindrom Sjögren terdapat kemungkinan mempunyai anak dengan ruam sementara (lupus) atau, dalam kes yang jarang berlaku, dengan kelainan jantung; atas sebab ini setiap kehamilan mesti diikuti dengan teliti (dipantau).

Sindrom Sjögren terutamanya memberi kesan kepada orang yang berumur antara 40 dan 60 tahun tanpa membezakan bangsa dan etnik. Sebilangan besar, sekitar 90% kes, adalah wanita. Jarang, ia berlaku pada kanak-kanak.

Adalah dipercayai bahawa 1-4 juta orang di seluruh dunia terjejas oleh sindrom Sjögren.

simptom

Simptom (simptom) sindrom Sjögren yang paling biasa ialah mata kering, mulut atau faraj. Ini adalah masalah yang sangat biasa pada usia tua, juga terdapat pada orang yang tidak sakit.

Dalam sindrom Sjögren, mulut kering boleh menyebabkan:

  • kerosakan gigi dan penyakit gusi
  • batuk kering
  • kesukaran menelan (telan) dan kunyah
  • Suara yang teruk
  • kesukaran bercakap
  • kelenjar air liur bengkak (terletak di antara rahang dan telinga)
  • jangkitan kulat di dalam mulut (sariawan) yang boleh berlaku dengan lidah bersalut atau putih

Mata kering boleh menyebabkan:

  • terbakar atau sakit di mata
  • gatal ke mata
  • rasa ada pasir di mata anda
  • sakit kelopak mata dan bengkak
  • sensitiviti kepada cahaya (fotofobia)
  • mata letih
  • rembesan lendir dari mata

Gangguan (gejala) ini boleh menjadi lebih teruk:

  • dalam persekitaran yang berangin atau berasap
  • dalam bangunan berhawa dingin
  • dalam perjalanan udara

Gangguan lain (gejala) sindrom Sjögren

Dalam kes yang teruk, sistem imun boleh menyerang bahagian lain badan, menyebabkan:

  • kulit kering
  • keletihan dan keletihan
  • sakit otot
  • sakit sendi, kekakuan dan bengkak
  • keradangan saluran darah (vaskulitis)
  • kesukaran menumpukan perhatian

Punca

Dalam sindrom Sjögren, antibodi, yang merupakan sebahagian daripada sistem pertahanan (sistem imun) dan biasanya menyerang agen luar badan (contohnya, bakteria dan virus), mula menyerang sel dan tisu badan yang sihat, merosakkan kelenjar yang menghasilkan cecair (exocrine).

Tambahan pula, menurut beberapa bukti, sistem imun juga akan merosakkan saraf yang mengawal kelenjar, sekali gus mengurangkan lagi keupayaan mereka untuk merembeskan cecair.

Air liur dan air mata memainkan peranan penting dalam melindungi mulut dan mata, masing-masing.

Biasanya, air mata hanya diperhatikan apabila menangis tetapi lapisan nipis, dikenali sebagai filem pemedih mata, sentiasa menghiasi mata.

Air mata terdiri daripada campuran air, protein, lemak, lendir, sel yang melawan jangkitan. Mereka melaksanakan beberapa fungsi penting:

  • melincirkan mata
  • jaga kebersihan mata dan bebas habuk
  • melindungi mata daripada jangkitan
  • membantu menstabilkan penglihatan

Air liur memainkan beberapa peranan, antaranya:

  • pastikan mulut dan tekak anda sentiasa lembap
  • membantu mencerna makanan: enzim yang terkandung dalam air liur mampu mencerna kanji
  • bertindak sebagai pembasmi kuman semulajadi: Air liur mengandungi antibodi, enzim dan protein yang melindungi daripada beberapa jangkitan bakteria dan kulat biasa

Dalam sindrom Sjögren, sistem imun juga boleh merosakkan bahagian lain badan seperti, contohnya, otot, sendi, saluran darah, saraf dan, lebih jarang, beberapa organ.

Sindrom Sjögren primer

Sindrom Sjögren primer dipercayai dicetuskan oleh gabungan faktor genetik dan persekitaran.

Sesetengah individu mempunyai gen tertentu yang menjadikan mereka lebih terdedah kepada perkembangan autoimun. Sepanjang hayat mereka, faktor persekitaran (seperti jangkitan virus) boleh mengaktifkan sistem imun, menyebabkan penyakit autoimun berkembang.

Hormon seks wanita (estrogen) juga kelihatan memainkan peranan pencetus. Malah, simptom (simptom) sindrom Sjögren menjadi jelas pada wanita terutamanya sekitar tempoh menopaus, apabila tahap estrogen mula menurun.

Sindrom Sjögren sekunder

Apabila sindrom Sjögren dikaitkan dengan penyakit autoimun lain, seperti rheumatoid arthritis atau lupus erythematosus sistemik, ia dipanggil sindrom Sjögren sekunder.

Diagnosis

Sindrom Sjögren boleh menjadi sukar untuk dipastikan (diagnosa) kerana gangguan (gejala) yang ditimbulkannya adalah serupa dengan penyakit lain. Jika anda mengalami ketidakselesaan seperti, sebagai contoh, mata kering, mulut atau faraj, adalah dinasihatkan untuk berunding dengan doktor keluarga anda yang, selepas menilai mereka, jika difikirkannya perlu untuk memastikan (mendiagnosa) punca, boleh menetapkan lawatan pakar dengan :

  • doktor gigi, untuk mulut kering
  • pakar oftalmologi, untuk mata kering
  • pakar sakit puan, untuk kekeringan faraj

Pakar industri telah merumuskan soal selidik, yang berguna sekiranya anda mengesyaki anda menghidap sindrom Sjögren. Jika kebanyakan soalan dijawab ya, kemungkinan sakit adalah lebih besar:

  • adakah anda mempunyai mata kering setiap hari, menjengkelkan dan berterusan selama lebih daripada tiga bulan?
  • adakah anda mempunyai perasaan pasir di mata anda?
  • adakah anda perlu menggunakan titisan mata yang mengandungi pengganti air mata lebih daripada tiga kali sehari?
  • Adakah anda merasakan mulut anda kering setiap hari selama lebih daripada tiga bulan?
  • adakah anda mempunyai kelenjar air liur (terletak di antara rahang dan telinga) sentiasa bengkak?
  • adakah anda kerap minum cecair untuk membantu anda menelan makanan?

Ujian tambahan yang digunakan untuk memastikan (mendiagnosa) sindrom Sjögren termasuk:

  • masa berpisah dan ujian Schirmer
  • biopsi bibir
  • analisis darah
  • halaju aliran air liur

Masa berpisah dan ujian Schirmer

Ujian masa putus dan ujian Schirmer dilakukan oleh pakar oftalmologi.

Ujian Schirmer berfungsi untuk mengukur jumlah air mata yang dihasilkan dan, oleh itu, kefungsian kelenjar lakrimal. Dalam ujian Schirmer, jalur kecil kertas blotting diletakkan bersentuhan dengan penutup bawah. Selepas lima minit jalur dikeluarkan untuk menilai jumlah air mata yang dikumpulkan oleh kertas itu.

Ujian masa perpisahan mengukur keberkesanan kelenjar lakrimal dan akibatnya perubahan cecair yang membasahi mata (filem pemedih mata). Untuk melakukan ini, pewarna (tidak toksik) dijatuhkan ke permukaan mata: pengedaran pewarna penting membolehkan pakar oftalmologi menilai filem pemedih mata, masa penyejatan air mata serta kerosakan yang disebabkan pada mata oleh kekeringan.

Ujian ini juga dijalankan menggunakan lampu celah yang membolehkan untuk menilai tahap kekeringan dan kemungkinan keradangan bahagian luar mata juga. Lampu celah ialah mikroskop kuasa rendah dengan sumber cahaya keamatan tinggi. Pakar menggunakan lampu celah untuk memeriksa kelenjar pemedih mata dengan lebih teliti.

Biopsi bibir

Ia terdiri daripada analisis mikroskop serpihan kelenjar air liur, yang diperolehi dengan mengambil sekeping kecil tisu (biopsi) bibir bawah. Anestetik tempatan disuntik ke dalam permukaan dalaman bibir bawah untuk kebas kawasan sebelum membuat kecil potong .

Diagnosis adalah berdasarkan, di atas semua, pada demonstrasi penyusupan sel radang dalam kelenjar air liur: kehadiran limfosit (sejenis sel darah putih) dalam tisu mungkin menunjukkan sindrom Sjögren.

Analisis darah

Ujian darah dilakukan untuk mencari autoantibodi khusus sindrom Sjögren, yang dikenali sebagai anti-Ro / SSA dan anti-La / SSB. Mereka hanya terdapat pada kira-kira 60% orang yang sakit, oleh itu, adalah mungkin untuk mendapatkan hasil negatif tetapi masih mempunyai penyakit.

Halaju aliran air liur

Ia adalah ujian yang mengukur jumlah air liur yang dihasilkan oleh kelenjar air liur. Untuk pelaksanaannya ia dikehendaki mengumpul air liur dalam bekas untuk tempoh lima minit. Kuantiti yang dihasilkan ditimbang dan diukur. Jika luar biasa rendah, ia boleh menunjukkan kehadiran sindrom Sjögren.

Dalam kes pengesanan (diagnosis) sindrom Sjögren, pakar rujukan adalah pakar reumatologi, cekap dalam penyakit autoimun sistemik.

Terapi

Tiada penawar muktamad untuk sindrom Sjögren, tetapi produk farmaseutikal boleh didapati yang boleh membantu melegakan penyakit (simptom). Memandangkan penyakit itu boleh nyata secara berbeza, pelan rawatan akan disesuaikan dengan keperluan setiap pesakit.

Penjagaan mata

Kes mata kering ringan hingga sederhana boleh berjaya dihilangkan dengan ubat titisan mata yang diperbuat daripada air mata tiruan (cecair yang menyerupai air mata) yang boleh didapati di farmasi tanpa preskripsi.

Jika anda menggunakan titisan mata dengan kerap, lebih daripada tiga kali sehari, ia tidak boleh mengandungi bahan pengawet: terbukti, sebenarnya, pendedahan yang berlebihan kepada bahan pengawet boleh merosakkan permukaan mata.

Sekiranya mata merengsa, penggunaan titisan mata yang mengandungi kortikosteroid untuk tempoh yang singkat mungkin disyorkan. Dos berkesan yang paling rendah akan ditetapkan untuk masa yang sesingkat mungkin kerana penggunaan kortikosteroid, untuk tempoh yang lama, boleh menyebabkan kesan yang tidak diingini yang serius (kesan sampingan).

Ia juga dinasihatkan untuk memakai cermin mata untuk mengurangkan penyejatan filem pemedih mata. Khususnya, cermin mata yang dibuat khas, dipanggil cermin mata bilik basah menyelubungi mata dan membantu mengekalkan kelembapan dan melindunginya daripada perengsa.

Teknik yang digunakan secara meluas ialah "oklusi hujung, yang sepatutnya membantu memastikan mata dilindungi daripada koyakan semula jadi. Ini adalah rawatan mekanikal yang menghalang pengaliran air mata untuk mengekalkannya di permukaan mata selama mungkin. Oklusi boleh dicapai dengan "palam" pelbagai sifat ( cth. dalam kolagen), atau, melalui kauterisasi atau laser. Jenis oklusi hujung yang paling biasa ialah "palam" oklusif.

Penjagaan mulut

Beberapa teknik boleh digunakan untuk mengekalkan kelembapan mulut, termasuk:

  • mengekalkan kebersihan mulut yang baik untuk mengelakkan kerosakan gigi dan penyakit gusi
  • meningkatkan pengambilan cecair
  • gunakan gula-gula getah tanpa gula untuk merangsang pengeluaran air liur
  • hisap ketulan ais untuk membantu melincirkan mulut dan mengurangkan kekeringan
  • kerap menggunakan ubat kumur untuk menenangkan mulut dan melindunginya daripada jangkitan
  • berhenti merokok: Merokok merengsakan mulut dan meningkatkan kadar air liur menyejat

Terdapat beberapa produk pengganti air liur di pasaran yang boleh membantu melincirkan mulut tetapi tidak dapat menggantikan air liur dalam mencegah jangkitan.

Mereka boleh didapati dalam bentuk semburan, gel, atau gula-gula getah. Doktor atau ahli farmasi anda boleh mencadangkan produk yang paling sesuai.

Ubat untuk sindrom Sjögren

di sana pilocarpine ialah ubat yang sering digunakan untuk merawat penyakit (simptom) seperti mata dan mulut kering: ia merangsang kelenjar untuk menghasilkan lebih banyak air mata dan air liur, masing-masing. Kesan yang tidak diingini (kesan sampingan) pilocarpine termasuk:

  • berpeluh berlebihan
  • loya
  • cirit-birit
  • sakit perut
  • sakit perut (sakit perut)
  • perlu kerap membuang air kecil

Bagi sesetengah orang, kesan sampingannya adalah ringan, bagi yang lain, ia melebihi manfaatnya.

Pilocarpine adalah kontraindikasi dalam kes asma atau penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD) dan semasa mengandung atau menyusu.

L"hydroxychloroquine, dipercayai dapat melambatkan serangan sistem imun pada kelenjar air mata dan air liur. Ia juga boleh membantu mengurangkan penyakit yang berkaitan (simptom) seperti sakit otot dan kekakuan. Ia perlu diambil selama beberapa minggu sebelum anda melihat sebarang peningkatan dan mungkin mengambil masa enam bulan sebelum mendapat manfaat penuh rawatan. Kesan yang tidak diingini (kesan sampingan) jarang berlaku dan secara amnya ringan:

  • loya
  • ruam
  • hilang selera makan
  • kejang perut
  • Dia retched

Dalam kes yang sangat jarang berlaku, hydroxychloroquine boleh merosakkan retina mata. Oleh itu, adalah dinasihatkan untuk menjalani pemeriksaan mata untuk memeriksa retina sebelum memulakan rawatan dan, seterusnya, kepada lawatan berkala yang kerap (biasanya sekurang-kurangnya sekali setahun).

Wanita yang menyusukan bayi tidak boleh mengambil hydroxychloroquine.

Rawatan gangguan lain sindrom Sjögren:

  • kulit kering, ia boleh dirawat dengan sabun atau krim yang direka khas yang disyorkan oleh doktor keluarga atau ahli farmasi anda
  • kekeringan faraj, ia boleh dikurangkan dengan menggunakan pelincir. Sesetengah wanita juga menggunakan krim berasaskan estrogen atau terapi penggantian hormon (HRT)
  • sakit otot dan sendi, boleh dirawat dengan ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs) seperti ibuprofen

NSAID boleh meningkatkan risiko ulser perut dan pendarahan dalaman, terutamanya jika diambil untuk masa yang lama.

NSAID tidak disyorkan untuk mengandung, menyusu, atau orang yang mempunyai penyakit kardiovaskular atau buah pinggang.

Komplikasi

Sindrom Sjögren biasanya tidak mengancam nyawa, tetapi komplikasi yang boleh menyebabkannya boleh menjadi serius.

Limfoma bukan Hodgkin

Dianggarkan bahawa penghidap sindrom Sjögren adalah 44 kali lebih berkemungkinan menghidap limfoma bukan Hodgkin berbanding orang yang tidak mempunyai sindrom tersebut.

Gangguan (gejala) awal yang paling penting bagi limfoma bukan Hodgkin ialah pembesaran nodus limfa (kelenjar) yang berterusan dan tidak menyakitkan di leher, ketiak atau pangkal paha.

Sekiranya terdapat nodus limfa yang diperbesarkan, oleh itu, adalah dinasihatkan untuk menghubungi doktor keluarga yang, jika difikirkan perlu, boleh menetapkan penyiasatan lanjut.

Gangguan (gejala) lain seperti, contohnya, demam, berpeluh malam, keletihan yang berterusan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, gatal-gatal atau bintik merah pada kulit bukanlah tanda-tanda tertentu limfoma, tetapi adalah dinasihatkan untuk menjalankan siasatan lanjut untuk mengetahui asal usulnya. .

Kerosakan mata

Jika mata kering tidak dirawat, keradangan dan ulser pada permukaan mata (ulser kornea) boleh berkembang yang, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan kerosakan kekal atau kehilangan penglihatan.

Kehamilan

Wanita dengan sindrom Sjögren yang ingin hamil harus menghubungi doktor keluarga mereka untuk memeriksa kehadiran atau ketiadaan antibodi tertentu (anti-SSA / SSB) yang terlibat dalam sindrom Sjögren. Antibodi ini boleh menyebabkan ruam sementara (lupus) pada bayi baru lahir dan, dalam kes yang sangat jarang berlaku, sekatan jantung pada janin atau kecacatan jantung semasa lahir. Oleh itu, bayi mungkin memerlukan penjagaan khusus semasa mengandung dan selepas kelahiran.

Penyakit dan keadaan lain yang berkaitan

Beberapa keadaan dan penyakit telah dikaitkan dengan sindrom Sjögren. Mereka termasuk:

  • neuropati periferal, keadaan yang sering menyebabkan kehilangan sensasi pada tangan dan kaki
  • Fenomena Raynaud, aliran darah terhad ke tangan
  • masalah buah pinggang, seperti keradangan atau batu karang
  • hipotiroidisme, punca keletihan dan penambahan berat badan
  • sindrom iritasi usus, punca sakit perut dan fungsi usus yang tidak teratur
  • karies gigi

Tinggal bersama

Petua mudah untuk membantu mencegah banyak masalah yang berkaitan dengan sindrom Sjögren termasuk:

  • menjalankan pemeriksaan pergigian setiap enam bulan
  • amalkan kebersihan gigi yang baik menggunakan memberus gigi, flos dan pencuci mulut biasa
  • elakkan makan terlalu banyak makanan manis kerana sindrom Sjögren meningkatkan risiko karies gigi
  • jangan gunakan sabun yang kuat dan wangi dan lebih suka, sebaliknya, krim dan sabun khas
  • elakkan persekitaran yang kering, seperti pejabat berhawa dingin
  • jangan minum terlalu banyak alkohol
  • meningkatkan penggunaan cecair, terutamanya air untuk mengurangkan mulut kering
  • merangsang pengeluaran air liur dengan gula-gula getah tanpa gula atau gula-gula keras. Jus lemon dalam air juga boleh membantu merangsang pengeluaran air liur
  • elakkan air panas untuk mandi atau mandi, jika kulit kering; jangan gosok kulit dengan tuala dan sapukan pelembap semasa ia masih basah
  • gunakan sarung tangan getah untuk membasuh pinggan atau membersihkan

Bibliografi

NHS. Sindrom Sjögren "s (Bahasa Inggeris)

Klinik Mayo. Sindrom Sjögren "s (Bahasa Inggeris)

Pautan yang mendalam

Kolej Rheumatologi Amerika. Sindrom Sjögren "s (Bahasa Inggeris)

Pilihan Editor 2022

Kolesterol dan diet

Kolesterol dan diet

Kolesterol adalah sejenis lemak yang melakukan fungsi yang sangat penting dalam badan. Kira-kira 80% dihasilkan oleh badan, selebihnya 20% diperkenalkan melalui makanan yang mengandunginya. Diet yang sihat dan teratur, disertai dengan