penyakit Kawasaki

Kandungan

pengenalan

Penyakit Kawasaki adalah penyakit jarang berlaku yang kebanyakannya menyerang kanak-kanak di bawah umur lima tahun. Ia juga dikenali sebagai sindrom nodus mucocutaneous-limfa kerana ia melibatkan kelenjar di leher (nodus limfa), kulit dan membran mukus di dalam mulut, hidung dan tekak.

Selain menyebabkan peningkatan suhu badan (demam) yang berlangsung lebih dari lima hari, gangguan (gejala) yang dapat membezakannya ialah:

  • bintik-bintik dan benjolan pada kulit (ruam)
  • bengkak kelenjar di leher (kelenjar limfa)
  • bibir kering dan merekah
  • kemerahan pada jari kaki dan tangan
  • mata merah

Gangguan (gejala) cenderung reda dalam masa beberapa minggu: dalam fasa ini, kanak-kanak yang sakit mungkin mempunyai ciri mengelupas kulit tangan dan kaki.

Jika penyakit itu dipastikan dan dirawat sebaik sahaja ia muncul (dengan segera), ia akan sembuh sepenuhnya dalam tempoh enam hingga lapan minggu dalam kebanyakan kes. Ia dipercayai berpunca daripada jangkitan, walaupun punca sebenar masih belum difahami sepenuhnya.

Jika kanak-kanak mengalami gangguan yang membuat seseorang mengesyaki kehadiran penyakit itu, adalah dinasihatkan untuk berunding dengan pakar pediatrik yang merawat secepat mungkin. Penyakit Kawasaki, sebenarnya, memerlukan kemasukan ke hospital kerana ia boleh menyebabkan komplikasi yang serius: lebih cepat pesakit memulakan rawatan (mungkin dalam masa 10 hari dari permulaan penyakit pertama), lebih cepat pulih dan lebih rendah risiko komplikasi.

Dua ubat utama yang digunakan untuk merawat penyakit Kawasaki ialah immunoglobulin (larutan antibodi) untuk diberikan secara intravena (IVIG) dan asid acetylsalicylic (aspirin).

Penyakit Kawasaki menyebabkan keradangan dan pengumpulan cecair yang seterusnya menyebabkan saluran darah mengembang (edema) dengan kemungkinan perubahan pada arteri koronari (salur darah yang membawa darah ke jantung). Dalam 5% kanak-kanak, ini menyebabkan masalah jantung. Komplikasi boleh membawa maut dalam kira-kira 1% kes.

Penyakit Kawasaki lebih biasa di kalangan penduduk Asia, terutamanya di Jepun. Bilangan kes baharu setahun (insiden tahunan) bagi setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur lima tahun ialah 8.1 di Great Britain, 17.1 di Amerika Syarikat dan 112 di Jepun.

Di samping itu, ia juga telah menunjukkan bahawa permulaan penyakit adalah 1.5 kali lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.

simptom

Gangguan (gejala) yang disebabkan oleh penyakit Kawasaki berkembang dalam tiga peringkat dalam tempoh enam minggu.

Fasa 1. Akut (1-2 minggu). Gangguan (simptom) muncul secara tiba-tiba dan boleh menjadi teruk. Mereka termasuk:

  • suhu tinggi (38 ° C atau lebih tinggi), yang merupakan gejala pertama dan paling biasa penyakit Kawasaki dan, kadang-kadang, boleh memanifestasikan dirinya dengan beberapa ciri:
    • tidak bertindak balas terhadap antibiotik atau ubat seperti ibuprofen atau acetaminophen, biasanya digunakan untuk mengurangkan demam
    • hadir sekurang-kurangnya lima hari dan, tanpa penjagaan yang mencukupi, bertahan sehingga 11 hari. Dalam beberapa kes yang jarang berlaku, ia boleh bertahan sehingga tiga hingga empat minggu
    • mempunyai arah aliran turun naik, dengan momen di mana ia hadir dan lain-lain di mana ia tidak hadir. Ia boleh mencapai maksimum 40 ° C
  • ruam (bintik merah pada kulit), biasanya bermula di kawasan kemaluan dan kemudian merebak ke dada, lengan, kaki dan muka.Tompok merah kelihatan menonjol dan keras (tanpa lepuh).
    Kulit pada jari tangan atau kaki boleh menjadi merah dan keras, dan tangan dan kaki boleh membengkak (edema). Kemerahan berterusan pada bahagian kaki dan, di atas semua, edema boleh menyebabkan kesakitan pada sentuhan yang membuat kanak-kanak enggan berjalan atau merangkak
  • konjunktivitis dua hala tanpa pelepasan purulen, kedua-dua mata menjadi merah dan membengkak tanpa rasa sakit. Tidak seperti konjunktivitis biasa yang menyebabkan keradangan lapisan nipis sel yang menutupi bahagian putih mata (konjunktiva), tiada kebocoran cecair (pelepasan purulen)
  • dislipidemia seperti sutera, disebabkan peningkatan paras kolesterol baik (HDL). Ia bertindak sebagai faktor risiko kardiovaskular dan nampaknya berkorelasi positif dengan kehadiran aneurisme arteri koronari.
  • gejala lain, bibir mungkin menjadi merah, kering atau pecah-pecah, bengkak dan berdarah. Bahagian dalam mulut dan tekak mungkin meradang. Lidah mungkin kelihatan merah, bengkak dan diselaputi ketulan kecil, juga dikenali sebagai lidah strawberi. Kelenjar limfa (nodus limfa) pada kedua-dua belah leher boleh membengkak. Nodus limfa adalah sebahagian daripada sistem pertahanan badan terhadap jangkitan (sistem imun) dan, dalam penyakit Kawasaki, boleh mencapai lebih daripada 1.5 sentimeter lebar menyebabkan kesakitan

Fasa 2. Sub-akut (2-4 minggu). Demam semakin reda, tetapi kanak-kanak itu meragam dan kesakitan. Gangguan (gejala) menjadi kurang teruk tetapi bertahan lebih lama dan termasuk:

  • mengelupas kulit pada jari tangan dan kaki yang, kadang-kadang, juga boleh nyata pada tapak tangan atau pada tapak kaki
  • sakit perut
  • Dia retched
  • cirit-birit
  • air kencing yang mengandungi nanah (bahan yang lebih kurang padat yang dicirikan oleh kehadiran banyak sel, leukosit, serpihan tisu mati dan bakteria)
  • berasa mengantuk dan kekurangan tenaga (keadaan lesu)
  • sakit kepala
  • sakit sendi dan bengkak
  • kekuningan kulit dan bahagian putih mata (jaundis)
  • trombositosis (peningkatan bilangan platelet disebabkan oleh kecacatan dalam kematian sel-sel ini)

Sesetengah komplikasi lebih berkemungkinan berlaku semasa peringkat kedua penyakit Kawasaki.

Fasa 3. Pemulihan (minggu 4-6). Gangguan (simptom) mula bertambah baik dan semua tanda penyakit cenderung hilang. Walau bagaimanapun, kanak-kanak itu mungkin masih mengalami kekurangan tenaga dan keletihan (asthenia).

Komplikasi jantung jarang berlaku pada peringkat ini.

Punca

Gangguan (gejala) penyakit Kawasaki adalah serupa dengan "jangkitan tetapi, setakat ini, tiada bakteria atau virus telah dikenal pasti yang boleh bertanggungjawab untuknya. Tambahan pula, kerana penyakit itu tidak berjangkit, tidak mungkin ia boleh disebabkan oleh agen.berjangkit.

Penyakit Kawasaki biasanya tidak menjejaskan bayi di bawah umur enam bulan, mungkin kerana mereka dilindungi oleh antibodi (protein yang memusnahkan mikroorganisma yang menyebabkan jangkitan) yang diturunkan kepada mereka oleh ibu mereka sebelum dilahirkan dan semasa penyusuan.

Kanak-kanak yang menghidap penyakit Kawasaki mungkin mempunyai kecenderungan genetik. Ini bermakna gen yang diwarisi daripada ibu bapa mereka boleh menyebabkan mereka berisiko mendapat penyakit. Telah dihipotesiskan bahawa penyakit Kawasaki mungkin disebabkan oleh tindakan banyak gen dan bukan hanya satu. Ia adalah perkara biasa pada kanak-kanak dari Asia Timur Laut, terutamanya Jepun dan Korea (aspek ini menyokong hipotesis punca genetik).

Teori lain mengandaikan bahawa penyakit Kawasaki mungkin dari jenis autoimun, iaitu, disebabkan oleh sistem pertahanan badan yang, secara silap, menyerang tisu yang sihat.

Teori lain mencadangkan bahawa ia mungkin terhasil daripada tindak balas terhadap beberapa ubat atau bahan pencemar alam sekitar.

Kesimpulannya, punca penyakit Kawasaki masih tidak diketahui, walaupun beberapa faktor telah dihipotesiskan yang boleh menentukan kejadiannya: agen berjangkit, perubahan dalam fungsi sistem imun, perubahan genetik dan agen toksik. Ia juga telah diandaikan bahawa sesetengah daripada mereka mungkin campur tangan secara serentak (penyakit multifaktorial).

Diagnosis

Tiada ujian khusus untuk memastikan (mendiagnos) penyakit Kawasaki.Doktor yang merawat mengesahkan kehadiran penyakit tersebut berdasarkan aduan yang diperhatikan dan pemeriksaan perubatan yang teliti.

Seorang kanak-kanak boleh dikatakan menghidap penyakit Kawasaki jika suhu badan mereka 38 ° C atau lebih tinggi selama lebih daripada lima hari (demam) dan sekurang-kurangnya empat gangguan "kunci" (simptom) hadir:

  • konjunktivitis di kedua-dua mata (dua hala) tanpa lelehan purulen: mata merah dan bengkak
  • perubahan dalam mulut atau tekak: bibir kering dan merekah atau lidah merah dan bengkak
  • perubahan dalam surat-menyurat tangan / kaki (ekstrem): tangan / kaki bengkak dan menyakitkan atau kulit merah atau mengelupas tapak tangan atau tapak kaki
  • bintik-bintik dan benjolan pada kulit (ruam)
  • bengkak nodus limfa di leher

Doktor yang merawat, untuk mengesahkan bahawa gangguan yang diperhatikan disebabkan oleh penyakit Kawasaki, perlu melakukan beberapa ujian untuk mengecualikan kehadiran penyakit lain yang dicirikan oleh gangguan yang serupa seperti, sebagai contoh:

  • demam scarlet: "jangkitan bakteria yang menyebabkan bintik merah jambu atau merah pada kulit (ruam kulit)
  • sindrom kejutan toksik: jangkitan bakteria yang mengancam nyawa yang jarang berlaku
  • demam campak: penyakit virus yang sangat berjangkit yang menyebabkan demam dan tompok merah-coklat pada kulit
  • mononukleosis: jangkitan virus yang boleh menyebabkan demam dan pembengkakan nodus limfa
  • Sindrom Stevens-Johnson: tindak balas alahan yang sangat serius terhadap ubat-ubatan
  • meningitis virus: "jangkitan pada membran pelindung yang mengelilingi otak (meninges) dan saraf tunjang
  • lupus erythematosus: penyakit autoimun yang boleh menyebabkan pelbagai gangguan (gejala) termasuk keletihan, sakit sendi dan ruam

Beberapa ujian, yang dijalankan dalam tempoh 7-10 hari pertama dari permulaan gangguan, menyumbang kepada penilaian (diagnosis) penyakit Kawasaki:

  • analisis air kencing (untuk menilai kehadiran sel darah putih)
  • analisis darah (untuk memeriksa bilangan sel darah putih atau platelet)
  • tusukan lumbar (mengambil sampel CSF melalui jarum yang dimasukkan di antara vertebra tulang belakang bawah)

Walaupun tidak konklusif apabila dinilai secara individu, digabungkan dengan beberapa penyakit utama yang disebabkan oleh penyakit ini, ujian ini boleh membantu mengesahkan diagnosis.

Memandangkan penyakit Kawasaki boleh menyebabkan komplikasi jantung, kanak-kanak yang terjejas perlu menjalani beberapa penyiasatan:

  • elektrokardiogram (ECG), ujian yang mengukur aktiviti elektrik jantung menggunakan elektrod yang digunakan pada lengan, kaki dan dada
  • ekokardiogram, analisis yang menggunakan gelombang bunyi frekuensi tinggi untuk menghasilkan imej jantung yang boleh dilihat oleh doktor pada skrin
  • tomografi yang dikira atau angiografi kardiovaskular resonans magnetik, teknik "pengimejan kardiovaskular" lanjutan yang membolehkan anda "mengenal pasti pelebaran aneurisma pusat atau periferal dalam sistem vaskular

Semasa fasa akut penyakit Kawasaki (minggu 1-2), beberapa keabnormalan jantung boleh dikenal pasti seperti:

  • kadar denyutan jantung yang cepat (takikardia)
  • tumpahan cecair ke dalam membran yang melapisi jantung (efusi perikardial)
  • keradangan otot jantung (miokarditis)

Kebanyakan kes sembuh enam hingga lapan minggu selepas permulaan awal, walaupun komplikasi lanjut mungkin timbul pada sesetengah kanak-kanak.

Terapi

Penyakit Kawasaki perlu dirawat di hospital secepat mungkin untuk mengelakkan komplikasi serius.

Rawatan utama (terapi) ialah: asid acetylsalicylic dan / atau immunoglobulin intravena.

Asid acetylsalicylic

Ia adalah ubat yang, secara luar biasa, boleh diberikan kepada kanak-kanak dengan sindrom Kawasaki. Sebenarnya, asid acetylsalicylic biasanya tidak digunakan pada kanak-kanak kerana ia boleh menyebabkan kesan sampingan. Ia adalah ubat anti-radang bukan steroid (NSAID). Ia digunakan untuk merawat penyakit Kawasaki kerana:

  • ia boleh melegakan kesakitan dan ketidakselesaan
  • boleh membantu mengurangkan demam
  • dalam dos yang tinggi, asid acetylsalicylic adalah anti-radang, iaitu mengurangkan bengkak
  • dalam dos yang rendah, asid acetylsalicylic adalah agen antiplatelet dan menghalang pembentukan bekuan darah

Dos asid acetylsalicylic yang ditetapkan oleh doktor anda bergantung pada simptom (simptom) yang ada.

Ia digunakan kerana ia membantu mencegah perkembangan komplikasi jantung dengan berfungsi sebagai agen anti-radang dan antiplatelet.

Imunoglobulin intravena (IVIG)

Rawatan itu terdiri daripada "menyuntik terus ke dalam urat (intravena) larutan antibodi (imunoglobulin) yang diambil daripada penderma yang sihat. Antibodi ialah protein yang dihasilkan oleh sistem pertahanan badan (sistem imun) untuk melawan mikroorganisma pembawa penyakit.

Penyelidikan telah menunjukkan bahawa IVIG boleh mengurangkan demam dan risiko penyakit jantung. Imunoglobulin yang digunakan untuk merawat penyakit Kawasaki ialah globulin gamma.

Pada kanak-kanak yang menjalani IVIG, aduan (gejala) bertambah baik dalam masa 36 jam; jika demam tidak berkurangan selepas tempoh ini, dos kedua IVIG boleh digunakan.

Kortikosteroid

Ia adalah ubat anti-radang steroid, terdiri daripada molekul yang serupa dengan kortisol (hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal).

Ia boleh digunakan apabila dos kedua IVIG tidak berkesan, atau ia boleh digunakan sebagai rawatan pertama apabila kanak-kanak yang sakit berisiko mengalami komplikasi jantung.

Ubat biologi

Mereka adalah antibodi monoklonal dengan fungsi anti-radang. Mereka boleh digunakan pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap terapi standard.

Antibiotik

Mereka digunakan pada pesakit dengan jangkitan bakteria.

Komplikasi

Rawatan segera dengan ubat-ubatan yang sesuai membolehkan pemulihan penuh bagi kebanyakan penghidap. Walau bagaimanapun, komplikasi yang menjejaskan jantung kadangkala boleh berkembang akibat keradangan saluran darah.

Aneurisme

Keradangan saluran darah yang membekalkan darah ke jantung (arteri koronari) boleh menyebabkan dindingnya menjadi lemah. Akibatnya, tekanan darah yang mengalir di dalamnya menyebabkan mereka membengkak ke luar: aneurisme.

Sesetengah aneurisma sembuh sendiri dari masa ke masa tetapi kadangkala bekuan darah (trombosis) boleh terbentuk di dinding arteri yang lemah yang boleh menyebabkan:

  • serangan jantung
  • miokarditis akut dengan kegagalan jantung
  • aritmia
  • perikarditis

Dalam kes yang jarang berlaku, pecah aneurisme boleh berlaku menyebabkan pendarahan dalaman yang teruk.

Mungkin juga arteri penting lain seperti arteri brachial (salur darah utama di lengan), atau arteri femoral (salur darah utama di paha) terjejas.

Komplikasi jantung yang disebabkan oleh penyakit Kawasaki adalah serius dan boleh membawa maut dalam 1% kes. Risiko ia berlaku berkurangan pada kanak-kanak yang menerima imunoglobulin intravena (IVIG).

Penyembuhan yang mungkin untuk komplikasi termasuk:

  • ubat antikoagulan dan antiplatelet (ubat yang menghentikan pembekuan darah, mencegah serangan jantung)
  • cantuman pintasan arteri koronari (pembedahan yang terdiri daripada mencipta saluran baru untuk peredaran darah dari vena aorta ke arteri koronari, untuk mengatasi halangan)
  • angioplasti koronari (prosedur yang berfungsi untuk melebarkan saluran arteri koronari yang tersumbat atau menyempit untuk memperbaiki aliran darah ke jantung; dalam sesetengah kes, tiub logam berongga yang dipanggil "stent" dimasukkan ke dalam arteri yang tersumbat untuk mengekalkan pelebaran yang diperolehi)

Bayi yang mengalami komplikasi teruk mungkin mengalami kerosakan kekal pada jantung atau injap jantung mereka (kepak yang mengawal aliran darah). Dalam kes terakhir, pesakit akan menjalani pemeriksaan berkala dengan pakar kardiologi untuk memantau keadaan mereka dengan teliti dari semasa ke semasa.

Bibliografi

NHS. Penyakit Kawasaki (Bahasa Inggeris)

Marchesi A et al. Penyakit Kawasaki: Garis Panduan Persatuan Pediatrik Itali, Bahagian I - Definisi, Epidemiologi, Etiopatogenesis, Ekspresi Klinikal dan Pengurusan Fasa Akut. Jurnal Pediatrik Itali, 2018; 44: 102

Marchesi et al. Penyakit Kawasaki: Garis Panduan Persatuan Pediatrik Itali, Bahagian II - Rawatan Bentuk Tahan dan Komplikasi Kardiovaskular, Susulan, Gaya Hidup dan Pencegahan Risiko Kardiovaskular. Jurnal Pediatrik Itali, 2018; 44: 103

Pilihan Editor 2022

Biomonitoring manusia

Biomonitoring manusia

Pemantauan Bio Manusia ialah alat penyelidikan saintifik yang digunakan untuk mengukur pendedahan manusia kepada bahan kimia dan bahan pencemar. Ia membolehkan anda menyemak kepekatan bahan secara langsung dalam tisu biologi (contohnya, air kencing, darah